Hemocromatose pele biography




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    Hemocromatose

    Hemocromatose é uma doença na qual ocorre depósito de ferro nos tecidos em virtude de seu excesso no organismo.

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  • Os principais locais de depósito são o fígado, o pâncreas, o coração e a hipófise. O excesso de ferro nesses órgãos progressivamente lesiona as células e prejudica seu funcionamento. A hemocromatose pode ser hereditária, quando é causada por uma anomalia genética, ou secundária, quando é provocada por outra doença ou por fatores ambientais[1]: um caso famoso é o da família Hemingway, à qual pertencia o escritor americano Ernest Hemingway.[2]

    Classificação

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    Causas hereditárias/primárias

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    • Hemocromatose Hereditária (HH) associada ao HFE (tipo 1):
      • C282Y homozigose
      • C282Y/H63D heterozigose composta
    • Hemocromatose Hereditária não associada ao HFE:
      • Hemocromatose juvenil (tipo 2)
        • Mutação hemojuvelina (2A)
        • Mutação hepcidina (2B)
      • Hemocromatose tipo 3 (mutação do receptor 2 da trans